1. Introdução
A Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) é resultado da obstrução ao fluxo de sangue venoso através da veia cava superior (VCS). A VCS é a principal via de drenagem sanguínea da região cefálica, cervical e parte superior do tórax ao coração. Com isso, qualquer obstrução ao fluxo sanguíneo no seu leito de drenagem está associado com uma série de sinais (dilatação das veias do pescoço, pletora facial, edema de membros superiores, cianose) e sintomas (cefaléia, dispnéia, tosse, edema de membro superior, ortopnéia e disfagia, entre outros) que constituem a síndrome.
2. Etiologia
A sua decrição data de 1757, por William Hunter. Naquela época, a principal causa estava relacionada a doenças infecciosas, como a aortite sifilítica e tuberculose. Com o advento dos antibióticos houve uma redução dramática nas causas de origem infecciosa, e nos últimos 30 anos os processos malignos intratorácicos são a principal etiologia. Entretanto, o aumento do uso de cateter venoso central e dispositivos intravasculares têm sido responsáveis por elevar o número de SVCS não relacionada a tumores.
Aproximadamente 73% a 97% dos casos de SVCS ocorrem durante a evolução de neoplasias intratorácicas por extensão ou compressão da veia cava superior pelo próprio tumor ou por linfonodos mediastinais acometidos.
O câncer que mais frequentemente causa a SVCS é o câncer broncogênico (75% dos casos), sendo que 3% a 5% dos pacientes portadores de neoplasia maligna de pulmão desenvolvem a SVCS durante a evolução da doença. Os linfomas constituem a segunda maior causa neoplásica da síndrome (15% dos casos), sendo que 17% dos linfomas com envolvimento mediastinal causam a SVCS. Os cânceres metastáticos correspondem a 7% dos casos. Qualquer tumor que envolve o mediastino anterior ou médio, ou que provoque aumento dos linfonodos paratraqueais direito e precarinais pode estar associado com obstrução da VCS.
3. Apresentação Clínica
O início e a gravidade dos sintomas estão relacionados com a velocidade com que se instala a obstrução na VCS e a presença ou não de circulação colateral.
Os sintomas mais comuns são edema facial e da região cervical (82%), edema dos membros superiores (68%), dispnéia (66%), tosse (50%) e dilatação das veias do pescoço (38%). Estes sintomas são mais prevalentes quando o paciente se deita, com graus variáveis de melhora quando está sentado ou em pé. Se os sintomas se desenvolvem ao longo de semanas a meses, ocorre o desenvolvimento da rede de colaterais, minimizando a intensidade dos sintomas. A via collateral mais importante é o sistema ázigos, e obstruções que ocorrem abaixo do seu ponto de drenagem na VCS tornam o quadro clínico mais exuberante.
4. Tratamento
O tratamento da SVCS depende da gravidade dos sintomas, da causa da obstrução, do tipo histológico e do estadio do tumor relacionado ao quadro. Medidas como elevação da cabeça, repouso, controle do volume administrado e suplementação de oxigênio são alternativas válidas até que o diagnóstico seja feito e o tratamento definitivo seja iniciado. A função dos diuréticos e dos corticosteróides ainda não está clara.
Como a principal causa de SVCS é decorrente de um processo neoplásico, o tratamento do tumor consiste na principal medida. Portanto, radioterapia e quimioterapia são opções terapêuticas relacionadas ao tratamento da causa base à obstrução. Aproximadamente 46% a 70% dos pacientes portadores de carcinoma broncogênico respondem à radioterapia (ou à quimioterapia e radioterapia combinadas) nas primeiras duas semanas, com alívio sintomático. Esta melhora reflete o restabelecimento da permeabilidade da veia cava ou o desenvolvimento de colaterais venosas. A diminuição da distensão venosa e a melhora subjetiva dos sintomas, em geral, não ocorrem antes de três a sete dias após o início da terapia.
Outra opção terapêutica que vêm aumentando é o implante de stents endoluminais, que propicia um alívio mais rápido dos sintomas. Pode se lançar mão do uso dos stents em quadros mais graves onde ocorre compressão de vias aéreas e edema cerebral, necessitando de perviedade do sistema venoso de modo mais rápido. Além disso, como a quimioterapia e radioterapia podem piorar os sintomas na fase inicial do tratamento por desencadear uma reação inflamatória, aumento do edema e piora da obstrução, o uso de stents nesse cenário pode ser factível. Ademais, há certos quimioterápicos, cisplatina por exemplo, que requer que o paciente seja hidratado, o que pode provocar também piora transitória dos sintomas, necessitando, então, de uma terapia combinada para a síndrome. Não obstante, os tumores podem ser resistentes às drogas quimioterápicas ou não responderem tão bem à radioterapia, sendo o implante de stents uma opção favorável para estes pacientes. Em raros casos há a necessidade de intervenção cirúrgica.
Nos casos relacionados ao implante de dispositivos vasculares, cateter venoso e fios de marcapasso por exemplo, o mecanismo que leva à SVCS é a formação de trombo. Portanto, o tratamento recomendado é o uso de anticoagulantes ou trombolíticos. No caso dos trombolíticos, recomenda-se o emprego da droga via cateter diretamente no local do trombo. A trombólise é mais efetiva se iniciada dentro de 2-5 dias do início dos sintomas, após 10 dias sua resposta é muito ruim, mostrando-se inefetiva.
5. Evolução
O prognóstico de pacientes com SVCS secundária à neoplasia maligna é de cerca de 6 meses. O tratamento endovascular com stent nesta população é considerado como uma medida paliativa para o alívio dos sintomas, com taxa de sucesso terapêutico em cerca de 95% dos casos. A taxa de reoclusão do stent é baixa, atingindo cerca de 11% dentro de 3 dias a 8 meses do seu implante. A radioterapia e a quimioterapia apresentam taxa de patência da VCS de 77% e 60%, respectivamente. Estas modalidades são também associadas com recorrência da obstrução variando de 17 a 19% nos tumores pulmonares. Os índices de recorrência relatados na literatura variam de 0 a 45%. A recorrência da SVCS pode ser tratada utilizando-se de técnicas de radiologia intervencionista. Trombólise, angioplastia, e a colocação de um stent adicional já foram relatadas como modalidades de tratamento em casos de recorrência por diversos autores, mostrando bons resultados.